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摘要:重复大脑中动脉(DMCA)变异为从颈内动脉终末端发出两支独立大脑中动脉主干,其相关急性闭塞较为少见,双主干序贯闭塞更为罕见｡若仅根据其中一支主干显影正常即判断该侧大脑中动脉通畅,则可能漏诊另一支主干闭塞,进而延误再灌注治疗｡该文报道了1例DMCA双主干序贯闭塞患者,其因主动脉夹层术后胸主动脉弓部解剖改变导致常规外周动脉入路困难,拟经皮直接穿刺左侧颈总动脉,但由于颈内静脉扩张明显导致穿刺路径受限,遂经颈部纵行切口显露左侧颈总动脉,直视下穿刺置鞘并行机械取栓｡术前CT血管成像示左侧DMCA尚通畅,但术中DSA显示左侧大脑中动脉主干与DMCA均闭塞,经抽吸取栓后两支主干均成功再通｡作者总结了该患者诊治过程并复习相关文献,以期为DMCA相关闭塞的影像学识别､血管内治疗策略提供参考｡
重复大脑中动脉(duplicated MCA, DMCA)是一种少见的MCA解剖变异,其通常起源于颈内动脉末端,并与MCA主干伴行进入外侧裂,发生率为0.2%~2.9%[1-4]｡当DMCA或MCA主干之一闭塞而另一支显影时,常规CT血管成像(CTA)或MR血管成像(MRA)检查时可能因另一主干残存显影而导致闭塞征象被忽视,增加漏诊风险[5-7]｡血管内治疗是急性前循环大血管闭塞的重要再灌注方法[8],对于DMCA相关闭塞,准确识别闭塞主干并根据靶血管解剖选择适宜器械尤为重要｡笔者报道1例经颈总动脉入路行机械取栓的DMCA双主干序贯闭塞患者,并结合相关文献探讨其影像学识别及治疗策略｡
患者
男,57岁,因“突发失语､口角歪斜1h”于2025年1月30日20:05就诊于绵阳市中心医院急诊科｡患者于2025年1月30日19:09(入院前1h)突发失语,伴口角歪斜及右侧肢体力弱,由急救车送至绵阳市中心医院急诊科｡到达急诊科后患者上述症状略缓解,但仍吐词不清,表达欠流利,神经系统体格检查:意识清楚,吐词不清,部分运动型失语,双眼球无凝视,双侧瞳孔等大等圆,直径3mm,对光反射灵敏,右侧鼻唇沟变浅,伸舌居中,右侧肢体肌力Ⅴ-级,左侧肢体肌力Ⅴ级,感觉系统体格检查未见异常,四肢共济稳准,右侧Babinski征阳性,美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分3分(面瘫1分､语言1分､构音1分)｡患者既往患高血压病10余年,未规律服用降血压药物;入院前7年因A型主动脉夹层行机械主动脉瓣置换术､主动脉修复及支架置入术,术后长期口服华法林3.75mg/d抗凝;入院前4年患右侧基底节区急性脑梗死,经药物保守治疗后无明显后遗症;此次发病前改良Rankin量表(mRS)评分0分｡2025年1月30日20:15头部CT示右侧基底节区陈旧性软化灶(图1a)｡2025年1月30日21:14急诊实验室检查:血常规､肝肾功能指标均未见明显异常,凝血酶原时间20.6s(参考范围:9.6 ~ 12.8s),国际标准化比值(international normalized ratio, INR)1.96(参考范围: 0.80~1.20),活化部分凝血活酶时间34.0s(参考范围:23.3~32.5s);心电图示窦性心律｡此时距离患者发病2h,处于静脉溶栓时间窗内,但因其长期服用华法林且INR为1.96,不符合《中国急性诊治指南2023》[9]静脉溶栓条件,未予静脉溶栓治疗｡2025年1月30日21:33行一站式CTA+CT灌注(CT perfusion, CTP)成像,CTA三维重建示左侧MCA样血管较对侧纤细,远端分支减少(图1b);CTA多平面重建图像可见左侧MCA样血管旁另一支浅淡显影的伴行血管(图1c),CTP示左侧MCA供血区域大片低灌注区(图1d),数坤科技脑灌注智能分析系统显示梗死核心体积为0ml,低灌注体积为129.7ml｡初步考虑左侧MCA分支闭塞｡患者完善一站式CTA+CTP后症状再次自行缓解,言语功能恢复正常,神经系统体格检查:意识清楚,言语清晰,表达流利,右侧鼻唇沟稍浅,四肢肌力Ⅴ级,右侧Babinski征阳性,NIHSS评分降至1分(面瘫1分)｡由于CTP提示大片低灌注区,考虑患者症状可能随时加重,甚至需行血管内治疗,为评估介入手术入路条件,遂于2025年1月30日22:42行胸主动脉CTA,示主动脉弓及胸主动脉支架术后改变,胸主动脉下段假腔内形成,且为Ⅲ型主动脉弓,左侧颈总动脉开口位置较低､起始部成角明显(图1e,1f)｡因症状缓解,经充分沟通后患者选择保守治疗,于2025年1月31日00:25由急诊科转入神经内科｡鉴于患者行机械主动脉瓣置换术后需长期抗凝,且短期内可能接受DSA或血管内治疗,故暂停华法林,改为皮下注射那屈肝素(4100 AXaIU/次,1次/12h)抗凝,并予口服阿托伐他汀钙(40mg/次,1次/d)调脂稳斑､静脉滴注依达拉奉右莰醇注射液(30mg/次,2次/d)清除氧自由基､丁苯酞氯化钠注射液(25mg/次,2次/d)改善侧支循环及补液等对症治疗｡
2025年1月31日08:10,患者症状加重,言语不清､表达欠流利,右侧肢体肌力Ⅳ级,NIHSS评分升至5分(面瘫1分､右上肢1分､右下肢1分､语言1分､构音1分),再次建议行DSA及血管内治疗;充分告知患者家属病情进展及延迟血管再通风险后,患者家属仍选择保守治疗(治疗方案同前)｡2025年2月1日12:30患者出现嗜睡､失语,右侧肢体肌力降至Ⅱ级,NIHSS评分升至14分(意识1分､提问2分､面瘫1分､右上肢3分､右下肢3分､语言2分､构音2分)｡患者症状再次加重,与患者家属沟通急诊血管内治疗方案并获得初步同意后留置导尿､备皮,完善术前准备并联系导管室｡2025年2月1日14:00复查头部CT及CTP,CT示左侧颞叶低密度影(图1g),考虑急性脑梗死;CTP示低灌注范围较2025年1月30日扩大(图1h),数坤科技脑灌注智能分析系统显示梗死核心体积为4.8ml,低灌注体积为282.7ml,低灌注体积与梗死核心体积不匹配比值为58.9｡2025年2月1日14:30NIHSS评分14分,Alberta卒中项目早期CT评分(Alberta stroke program early CT score,ASPECTS)7分｡充分告知患者家属手术风险并取得书面知情同意后,2025年2月1日15:11急诊行血管内治疗｡因术前胸主动脉CTA示主动脉弓术后解剖改变及Ⅲ型主动脉弓,左侧颈总动脉开口位置较低､起始部成角明显,经股､桡或肱动脉入路均可能难以将导引导管送入左侧颈总动脉并获得稳定支撑,且主动脉弓内操作可能增加血栓脱落栓塞风险,故拟在超声引导下直接穿刺左侧颈总动脉｡2025年2月1日15:20术中超声显示左侧颈内静脉明显扩张,预定穿刺路径无法避开颈内静脉,为避免静脉损伤,放弃经皮直接穿刺｡2025年2月1日15:36全身麻醉后由血管外科医师协助行左侧颈部纵向切口,充分显露左侧颈总动脉,直视下穿刺并置入8F动脉鞘(Terumo,日本)｡2025年2月1日17:03术中DSA示左侧MCA完全闭塞(图1i,1j),同时闭塞近端可见血栓样充盈缺损影(图1k)｡随后,经动脉鞘送入ACE60抽吸导管(Penumbra,美国),在侧位路图引导下,Synchro微导丝(Stryker,美国)及Rebar微导管(Medtronic,美国)通过MCA上支主干闭塞段,造影确认微导管位于远端真腔后,将ACE60抽吸导管送至两支主干开口附近的血栓近端行直接抽吸取栓1次(图1l)｡2025年2月1日17:25术中复查DSA示MCA存在两支主干且均恢复前向血流(图1m,1n),改良脑梗死溶栓(modified thrombolysis in cerebral infarction,mTICI)分级3级｡术后即刻旋转DSA三维重建显示,左侧存在两支分别起源于颈内动脉末端并相伴走行的MCA主干,两个开口中心间距约为5mm(图1o),为DMCA解剖变异｡颈总动脉穿刺点由血管外科医师缝合止血,逐层关闭颈部切口｡术后患者转入重症监护病房,继续予那屈肝素(4100AXaIU/次,1次/ 12h)抗凝｡术后24h复查头部CT示左侧颞叶及岛叶梗死伴轻度脑水肿,未见颅内出血｡2025年2月5日并发重症肺炎,持续气管插管､呼吸机辅助通气｡2025年2月7日复查头部CT示左侧颞叶及岛叶梗死灶(图1p),未见颅内出血且颈部切口情况稳定,于2025年2月8日恢复华法林(3.75mg/次,1次/d),2025年2月16日INR达2.76后停用那屈肝素,同时给予人血白蛋白(10g/次,1次/d)减轻脑水肿,并继续静脉滴注依达拉奉右莰醇注射液､丁苯酞氯化钠注射液等药物,配合肢体康复训练｡2025年2月17日拔除气管插管｡2025年2月19日转回神经内科普通病房,神经系统体格检查:嗜睡,言语不配合,双侧鼻唇沟对称,伸舌示齿不配合,右侧肢体肌力Ⅲ级,左侧肢体肌力Ⅴ级,NIHSS评分13分｡继续给予华法林､阿托伐他汀等二级预防并配合康复训练,患者意识状态､语言功能及右下肢肌力改善,颈部伤口愈合良好,无穿刺点并发症｡患者于2025年3月12日出院,出院时意识清楚,混合型失语,吐词不清,右上肢肌力Ⅲ级,右下肢肌力Ⅳ级,NIHSS评分10分｡术后3个月电话随访,mRS评分3分｡
讨论
解剖学上,DMCA变异表现为两支MCA样主干分别独立起源于颈内动脉末端,并进入外侧裂[1-4]｡DMCA可发出皮质支及穿支动脉,其供血区域主要涉及颞极､前颞叶及部分中颞叶皮质区[4]｡影像学上,DMCA需与副MCA及MCA早期分叉相鉴别[1,3-4]｡副MCA起源于大脑前动脉,常由A1段发出,向外侧走行并与MCA主干近似平行,主要供血区域为额叶前部皮质[1,4];MCA早期分叉则为单一MCA起源,经较短的共同M1段后分为两支[1,3]｡因此,明确血管起源及有无共同M1段是鉴别DMCA与上述变异的关键｡本例患者机械取栓后旋转DSA三维重建显示左侧两支MCA样主干分别独立起源于颈内动脉末端,支持DMCA变异诊断｡
为进一步总结DMCA相关急性缺血性卒中行血管内治疗患者的影像学特点及治疗策略,笔者以“duplicated middle cerebral artery”“middle cerebral artery duplication”“acute ischemic stroke”“mechanical thrombectomy”“endovascular treatment”为英文检索词分别检索PubMed､Web of Science数据库,并以“重复大脑中动脉”“急性脑梗死”“机械取栓”“血管内治疗”为中文检索词分别检索中国知网､万方数据库,检索时间为建库至2026年6月30日,共检索到DMCA急性缺血性卒中行血管内治疗患者9例[5-7,10-15],其中急性闭塞7例､症状性重度狭窄2例(表1)｡既往报道的9例患者中,男4例､女5例,年龄30~82岁,平均(65.6±16.5)岁,病因分型包括大动脉粥样硬化型4例､心源性栓塞型3例､不明原因型2例,病变部位以左侧为主(7/9)｡术前明确识别DMCA患者5例,术前未能明确识别DMCA患者4例;主要影像学线索包括患侧MCA样血管较对侧细小､MCA皮质支分支减少､MRA或DSA显示血管走行异常､液体衰减反转恢复序列显示外侧裂内与MCA主干平行走行的血管高信号,以及CTP所示灌注异常与血管影像不匹配等[5-7,10-15]｡结合既往报道及本例患者经验,发现上述可疑征象后,应回顾CTA或MRA原始薄层图像及多平面重建,沿MCA样血管向近端逐层追踪,明确其血管起源及两支血管近端是否存在共同M1段,并寻找可能的闭塞残端;必要时可采用DSA多角度投照或旋转DSA三维重建进一步明确双主干的起源､走行及闭塞部位｡DMCA缺血性卒中患者的血管内治疗包括抽吸取栓､支架取栓､支架取栓联合抽吸取栓及球囊扩张和(或)支架置入等[8]｡7例急性闭塞患者中6例患者术后血管成功再通(mTICI分级2b~3级)[5-7,11,14-15],1例患者血管再通失败,术中发生血管壁损伤,术后4d死于大面积脑梗死[10],2例因症状性重度狭窄行球囊扩张和(或)支架置入治疗患者术后狭窄成功解除[12-13]｡上述文献结果提示,术前识别DMCA相关闭塞存在一定困难,但经血管内治疗多可获得血管再通｡
本例患者MCA主干与DMCA先后闭塞｡2025年1月30日CTA仍可见左侧DMCA显影,而2025年2月1日DSA证实MCA主干及DMCA均已闭塞,提示闭塞范围存在动态进展｡2025年1月30日CTA原始图像显示左侧MCAM1段远端浅淡显影,可能为残余顺行血流或软脑膜侧支逆向灌注｡患者早期症状的短暂缓解可能与DMCA残余供血及软脑膜侧支代偿有关｡此后DMCA发生闭塞的具体机制尚不明确｡一种原因可能为原有MCA血栓向近端延展并覆盖DMCA开口,继而导致双主干闭塞;另一种原因可能为患者再次发生心源性或主动脉源性栓塞｡本例患者既往有机械主动脉瓣置换及主动脉支架置入史,且抗凝强度不足(INR 1.96),因此上述栓塞来源均不能排除｡虽然患者存在动脉粥样硬化危险因素,但行机械取栓后未见MCA主干近段明显狭窄,考虑动脉粥样硬化相关原位血栓形成的可能性较低｡由于缺乏连续血管成像及血栓成分分析,本例患者DMCA双主干序贯闭塞的确切机制尚无法确定,上述机制均属推测｡临床上,当患者已确诊或高度怀疑DMCA变异的一支主干闭塞,且患者早期症状较轻而后明显加重时,应警惕DMCA变异的另一支主干继发闭塞可能,及时复查血管及灌注成像,重新评估闭塞范围和血管再通治疗时机｡
本例患者发病约43h时ASPECTS仍为7分,且CTP显示梗死核心体积为4.8ml,低灌注体积为282.7ml,提示患者仍存在可挽救脑组织,早期尚通畅的DMCA及软脑膜侧支可能共同维持部分缺血区灌注[4,6],这可能是本例患者MCA上支主干闭塞,但临床神经功能缺损相对较轻,且后续影像显示梗死核心体积仍较小,存在神经功能缺损､血管闭塞程度与梗死核心体积不匹配的原因之一｡但目前尚无证据支持将DMCA变异本身作为延长取栓时间窗或放宽血管内治疗指征的依据[8]｡扩散加权成像(DWI)或CTP联合临床不匹配对醒后卒中和晚就诊卒中患者使用Trevo装置行神经介入治疗(DWI or CTP assessment with clinical mismatch in the triage of wake up and late presenting strokes undergoing neurointervention with Trevo, DAWN)研究和影像学评估筛选缺血卒中患者血管内治疗(endovascular therapy following imaging evaluation for ischemic stroke, DEFUSE)3研究显示,经临床-影像不匹配或灌注影像学筛选的部分晚时间窗患者可从血管内治疗中获益[16-17],但两项研究患者的入组时间均未超过发病24h,本例已超出相关随机对照研究的证据范围｡有系统评价与荟萃分析结果提示,经严格影像学筛选的发病24h以上大血管闭塞患者仍可能从血管内治疗中获益[18-19],但目前证据主要来源于观察性研究,适宜人群和影像学筛选标准仍需进一步明确｡本例患者神经功能进行性恶化､梗死核心相对有限且低灌注范围较广,在充分评估获益与风险并取得患者知情同意后,实施了个体化血管内治疗｡
结合既往病史及影像学表现,考虑本例患者心源性栓塞型可能性大,故首选抽吸取栓｡术中将ACE60抽吸导管置于闭塞近端,抽吸1次后即实现双主干成功再通｡DMCA可能存在管径较小､起始角度锐利或走行迂曲等特点,且DMCA的异常起源和走行可能增加血管内治疗难度[2,4,6]｡若未充分识别DMCA解剖变异,使用与靶血管不匹配的较大规格器械或反复机械操作,可能增加血管壁损伤､穿支损伤及血管痉挛等风险[6,10]｡Koge等[10]报道1例DMCA相关闭塞患者,因术前未识别DMCA变异,使用直径6mm的取栓支架后患者发生血管壁损伤,闭塞血管再通失败,患者最终死于大面积脑梗死｡因此,DMCA闭塞的治疗策略应结合血管解剖､靶血管直径､血栓负荷及闭塞机制综合制定,可选择抽吸取栓､支架取栓或二者联合[5-7,10-11];若机械取栓后仍存在固定性残余狭窄,并考虑动脉粥样硬化性病变,可根据血流恢复及再闭塞风险选择球囊扩张或支架置入等补救性治疗[8,12-15]｡
综上所述,DMCA相关急性闭塞的诊治关键为识别DMCA解剖变异,避免因一支主干残存显影而误判为MCA通畅｡本例患者提示MCA主干与DMCA可发生序贯闭塞,患者神经功能恶化时,应及时复查血管及灌注成像,重新评估再灌注治疗机会｡治疗策略应结合DMCA解剖变异､闭塞机制､灌注状态及手术风险进行个体化评估后制定｡